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   Martedi, 12 Novembre 2019
Veterinaria

La Mielopatia Degenerativa del cane

Facciamo chiarezza su una rara malattia neurologica del cane - la Mielopatia Degenerativa - che può colpire i cani anziani di ogni razza e taglia. Si tratta di una patologia che interessa preferibilmente i soggetti di età avanzata e che è ancora, per molti versi, sconosciuta sia come eziologia sia come trasmissione da soggetto a soggetto. Molto ancora si dovrà studiare in merito. Ecco a che punto siamo...


     

     Alcuni Barboncini Nani hanno manifestato la Mielopatia Degenerativa, ma la malattia può colpire anche i meticci.

Malattia estremamente rara che può colpire cani di ogni razza e taglia, la Mielopatia Degenerativa è una patologia ancora, per molti versi, sconosciuta. Ecco la disamina della dottoressa Daniela Argentiero, medico veterinario.

CHE COS'E' LA MIELOPATIA DEGENERATIVA
La mielopatia degenerativa è una malattia neurodegenerativa che colpisce principalmente il midollo spinale di cani dalla media all’età avanzata.
Le prime razze in cui si è manifestata sono state il Pembroke Welsh Corgi e il Pastore Tedesco, a seguire il Siberian Husky e il Barbone Nano. Attualmente si è scoperto che è una patologia che può colpire qualsiasi razza ed è pertanto anche a carico dei meticci.
Gli studi sono iniziati paragonando il gene mutato per la SLA (sclerosi laterale amiotrofica) umana, una mutazione genetica molto simile se non sovrapponibile, a quella che nel cane provoca la mielopatia degenerativa.

COME SI MANIFESTA?
Gli studi sul cane hanno evidenziato che solitamente la localizzazione anatomica è tra il terzo segmento toracico di midollo spinale al terzo lombare e si manifesta con una paresi del motoneurone superiore e una atassia propriocettiva degli arti posteriori. I riflessi spinali riferibili ai segmenti interessati si presentano normali o eccessivi negli arti posteriori sebbene il riflesso patellare può essere diminuito a causa della lesione della radice del ganglio dorsale.
Col progredire della malattia si presenta incontinenza urinaria e fecale sino a disfunzioni degli arti anteriori e cerebrali.

ANATOMICAMENTE PARLANDO
Le lesioni a livello midollare coinvolgono la sostanza bianca che appare vacuolizzata, sono bilaterali e spesso simmetriche. La mielopatia degenerativa canina è una malattia difficilmente diagnosticabile poiché la sintomatologia neurologica non è "patognomonica", ossia non è unica per questa patologia, infatti una diagnosi definitiva è possibile solo POST MORTEM tramite esame istopatologico del midollo spinale.

PARLIAMO DI GENETICA
Come accennato qui di sopra, gli studi sulla mielopatia degenerativa canina sono iniziati paragonando le analogie del gene che muta sia in questa malattia che nella SLA umana. Il gene in questione è SOD1 che vede mutare il suo allele c.118 da G ad A in omozigosi, ossia entrambi gli alleli dello stesso gene mutano: questi soggetti si sono dimostrati essere a maggior rischio di sviluppo malattia. Diversi studi hanno confermato che cani omozigoti per A/A (due copie identiche de gene) hanno sviluppato la malattia mentre eterozigoti per A/G e omozigoti per G/G non hanno sviluppato la malattia. Tuttavia è anche vero che molti cani omozigoti per questo allele non hanno sviluppato segni clinici di malattia.
Questo suggerisce che i sintomi potrebbero svilupparsi a un’altra età rispetto alla quale i cani sono stati valutati e/o che l’allele non è l’unico coinvolto nella mutazione, ipotesi a oggi molto plausibile.
Purtroppo non sono ancora stati fatti studi in medicina veterinaria per individuare il possibile allele coinvolto insieme a c.118 e la questione resta in sospeso…
Si sono ipotizzate anche diverse eziologie della malattia come carenze nutrizionali e meccanismi degenerativi immuno-mediati; alcuni soggetti affetti hanno manifestato enteropatie con crescita abnorme di batteri nel piccolo intestino, malassorbimento e ridotti livelli ematici di Vit. E e Vit. B12, tuttavia l’integrazione con tali vitamine non ha modificato il decorso clinico del soggetto malato per questo tale teoria è stata abbandonata. Allo stesso modo non si è trovata correlazione tra i soggetti affetti di mielopatia e concomitanti disturbi immuno-mediati che presentavano un’alterata risposta cellulo-mediata, immunocomplessi circolanti, elevato numero di linfociti “suppressor” e infiltrati linfoplasmocitari in vari organi. IN SOSTANZA L'EZIOLOGIA E' A OGGI SCONOSCIUTA.

LA PRATICA CLINICA
Ma veniamo alla pratica clinica: mappare il genotipo di un soggetto può quindi essere utile per valutare il rischio e supportare la diagnosi in caso di sintomatologia sospetta in modo da iniziare la terapia di supporto precocemente. Va altresì sottolineato che, come hanno dimostrato diversi studi, non è assolutamente detto che un soggetto omozigote per l’allele mutante sviluppi la malattia.

QUINDI?
Al momento non esistono misure profilattiche o trattamenti, solo la fisioterapia può prolungare la vita dei soggetti malati. Gli studi proseguono e si cerca di individuare l’eventuale altro gene coinvolto piuttosto che patologie concomitanti che possano predisporre a malattia oltre al già citato corredo genetico.

PAROLE CHIAVE
GENE: Il gene è l'unità ereditaria fondamentale degli organismi viventi. I geni corrispondono a porzioni di codice genetico localizzate in precise posizioni all’interno della sequenza DNA e contengono tutte le informazioni necessarie per la produzione di una proteina. Ogni gene può presentare delle forme alternative, che differiscono leggermente fra loro nella sequenza nucleotidica e che prendono il nome di alleli.
ALLELE: ogni variante di sequenza di un gene
GENOTIPO: all'insieme di geni che compongono il DNA di un organismo o di una popolazione.
EZIOLOGIA: parte di una scienza che indaga le cause di una determinata classe di fenomeni. In particolare, in medicina, lo studio delle cause delle malattie o, impropriamente, la causa stessa.
AUTOSOMICO: l’animale porta due copie del gene, ogni copia può essere sia normale che mutante. Non è correlato al sesso del soggetto, può essere affetto sia il maschio che la femmina perché il gene non è localizzato nel cromosoma sessuale (x oy).
RECESSIVO: Il soggetto porta due copie del gene ed entrambe sono mutanti. Se l’animale porta un gene mutante e uno normale prende il sopravvento il gene normale e previene l’infezione, l’animale non è affetto ma potrà passare il gene mutante alla progenie.

dottoressa Daniela Argentiero, medico veterinario

BIBLIOGRAFIA
-Institute of Comparative Neurology, University of Berne, Switzerland. “Degenerative myelopathy in a family of Siberian Husky dogs” Bichsel P, Vandevelde M, Lang J, Kull-Hächler S;
- Department of Small Animal Clinical Sciences, University of Florida College of Veterinary Medicine, Gainesville. “Degenerative myelopathy”, Clemmons RM.
-“Degenerative myelopathy in an adult miniature poodle”, Matthews NS, de Lahunta A.
- “Degenerative myelopathy in a German shepherd”, Romatowski J
- “German Shepherd dog myelopathy--a morphologic and morphometric study”. Braund KG, Vandevelde M
- The Journal of Veterinary Medical Science. “ Genotyping Assays for the Canine Degenerative Myelopathy-associated c.118G>A (p.E40K) Mutation of the SOD1 Gene Using Conventional and Real-time PCR Methods: A High Prevalence in the Pembroke Welsh Corgi Breed in Japan”. Hye-Sook CHANG, Hiroaki KAMISHINA, Keijiro MIZUKAMI, Yasuyuki MOMOI, Masaaki KATAYAMA4), Mohammad Mahbubur RAHMAN, Mohammad Mejbah UDDIN, Akira YABUKI, Moeko KOHYAMA and Osamu YAMATO.

-“La mielopatia degenerative nel cane”, Gualtiero Gandini DECVN, Dipartimento Clinico Veterinario, Università degli studi di Bologna.
-“ Genome-wide association analysis reveals a SOD1 mutation in canine degenerative myelopathy that resembles amyotrophic lateral sclerosis”. Tomoyuki Awano, Gary S. Johnson, Claire M. Wade, Martin L. Katz, Gayle C. Johnson, Jeremy F. Taylor, Michele Perloski, Tara Biagi, Izabella Baranowska, Sam Long, Philip A. March, Natasha J. Olby, G. Diane Shelton, Shahnawaz Khan, Dennis P. O'Brien, Kerstin Lindblad-Toh, and Joan R. Coates .



Autore: dognet

 

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